甲狀舌骨囊腫

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病例報告

        病患為一46歲女性,主訴於自行觸診時發現一前頸腫塊,病人於門診檢查發現腫塊位於前頸中央,大小為3×1cm,高度介於舌骨與甲狀軟骨之間。質地軟而富彈性,並無局部壓痛,曾於其它醫院接受細針穿刺內容物為液体,電腦斷層(如圖1)呈現一囊性腫塊,於甲狀舌骨囊腫的診斷下施行手術。手術中發現一囊腫位於舌骨下方,甲狀舌骨膜之淺層,並有一管道通往舌骨,手術採用Sistrunk之方式,將囊腫連同管道及舌骨的中三分之一成同一標本取下,並往舌盲孔方向取下錐形的軟組織,以確保甲狀舌骨管道整個清除以防復發。病理切片呈現由纖毛性偽複層柱狀上皮覆蓋的囊腫壁(如圖2),術後追蹤傷口復原良好並無復發。

 

 

胚胎學

        在懷孕第4週,甲狀腺原生組織於咽部底形成一內胚層的憩室,於舌根的盲孔(盲孔位於第一鰓弓形成的前三分之二舌頭與第三鰓弓形成的舌根交界)隨著心臟及大血管向下降,於懷孕第8週甲狀腺下降至前頸正中的正常位置,此段路徑為一中空管道,稱之為甲狀舌骨管道,並維持6週。之後甲狀舌骨管道的上部多半萎縮,下部有時則形成甲狀腺的中葉。若於甲狀腺下降的過程中,上皮被帶進管內,甲狀舌骨管道便無法閉鎖,並且會於前頸中線形成一囊腫,稱之為甲狀舌骨囊腫1。此囊腫可發生於從盲孔至甲狀腺間管道的任一位置。若囊腫因為感染破至表皮,則形成一竇狀組織,稱之為甲狀舌骨囊竇(sinus)。

       

甲狀舌骨囊腫之病理學

1.       年齡﹕從出生到70歲均可發生。平均年齡為5.5231.5%在10歲以前發生,20.4%發生於10~20歲,13.5%發生於20~30歲,34.6%發生於30歲後3。然而既然是一種先天發育性疾病,又為何有近三分之一的案例是發生於30歲之後呢?有一派學說提出,是因為反覆性咽喉發炎刺激甲狀舌骨管道中的上皮遺留物產生囊性變化。另一學說則提出因盲孔的阻塞造成分泌物的蓄積,以致管道擴展形成囊腫,而大部分的學者採用第二種學說4

2.       性別﹕女性佔55%,男性佔453

3.       位置﹕

(1)90%位於中線,10%位於中線右側或左側,而對於這些位於中線兩側的案例,有95%位於左側,5%位於右側2

(2)2.1%位於舌內,24.1%位於舌骨上方,60.9%位於甲狀舌骨膜,12.9%位於鎖骨上方,這表示只有四分之一的甲狀舌骨囊腫位於舌骨以上的位置,而大多數的甲狀舌骨囊腫位於舌骨以下的位置2。(如圖)

            Fig.甲狀舌骨囊腫於頸部各部位的發生率2

 

4.       病理特色

(1)甲狀舌骨囊腫大多呈現單一的囊腫,並有一管狀組織連結往盲孔方向上行,而此管道通常與舌骨有很密切的關係。有時會發現囊腫是多發性的,形成的原因可能是因為管道阻塞而黏液不斷分泌造成管道膨大形成囊腫,更進一步囊腫破裂黏液外洩形成偽囊腫,因此看似為多發性囊腫4

(2)甲狀舌骨囊竇的形成可能是因感染後破至皮膚,或因為不完全的手術(只將囊腫切除,並未將甲狀舌骨管道及舌骨的一部分切除)後造成,此竇口不時會有分泌物流出。

(3)管腔細胞為複層鱗狀上皮或纖毛性偽複層柱狀上皮,前者內容物為皮屑,後者會分泌黏液4

(4)超過60%的案例囊腫壁會有甲狀腺組織5,而有少數的案例曾報告過由囊腫內的甲狀腺組織產生甲狀腺癌1

 

臨床特徵

        甲狀舌骨囊腫是最常見的先天性頸部腫塊1,病人可能呈現一無痛性或感染性腫塊。在未受感染的情況之下,甲狀舌骨囊腫觸診呈現軟、起伏性及可動性之腫塊,但有時也常見較緊繃,以致觸診質地類似實心之狀況。腫塊可能位於中線或位於中線偏左,且大部分位於舌骨之前或下方,由於有一管道和舌骨黏連,在吞嚥及伸出舌頭時腫塊也會跟著移動。如果受到上呼吸道感染,腫塊可能腫大引起疼痛,吞嚥疼痛也會產生。囊腫上的皮膚會呈現紅腫,此時若將腫塊誤當作一般的膿瘍做切除引流,則復發機率相當高。

        在中線的頸部腫塊,鑑別診斷有頸部淋巴結腫大、皮樣囊腫、脂肪瘤、血管瘤、甲狀腺結節、異位性唾液腺組織、異位性甲狀腺組織、陷入性蛤蟆腫、鰓弓囊腫、皮脂腺囊腫、甲狀腺中葉等1。其中較常見的是皮樣囊腫及脂肪瘤。皮樣囊腫內容物呈現起士狀的半固體物質,囊腫壁有皮膚附屬物的產生,且無管狀構造也不會造成發炎。脂肪瘤則邊緣界限較不明顯,觸診亦為起伏性,吞嚥時偶爾也會移動。鑑別診斷可用超音波分別是實心的腫瘤或空心的囊腫,再輔助電腦斷層判別腫塊的質地界限。細針穿刺則可以幫助取得確切的病理組織。

治療

        治療以外科方式處理為主,然而因為有極少數的案例其甲狀腺位於甲狀舌骨囊腫中,尤其是位於舌根處的囊腫4,而無正常位置的甲狀腺。若直接手術取下則病人必須終生補充甲狀腺素,因此術前建議施行甲狀腺核子掃瞄或甲狀腺超音波或電腦斷層以確定病人有正常位置的甲狀腺1

        至於何時才需要開刀呢?反覆感染發作,甲狀舌骨囊腫惡性變化,或是為了美觀上的考量,或是在極少數的情況下如囊腫造成間歇性的上呼吸道阻塞,這些都是甲狀舌骨囊腫的手術適應症。

        至於手術的方式,研究顯示簡單的囊腫切除術有著極高的復發機率。Sistrunk61920年建議再同時切除一部分舌根的軟組織連同舌骨的中央部分及囊腫成同一標本,此種方法可降低復發機率到32。此種方式即為現今大多數耳鼻喉科醫師處理甲狀舌骨囊腫的標準手術方式。其理論依據是由於甲狀舌骨囊腫連結甲狀舌骨管道通往盲孔,甲狀舌骨管道必須一併清除以防止囊腫的復發,然而甲狀舌骨管道在解剖位置上與舌骨有密切的關係,試圖去將甲狀舌骨管道與舌骨分離在技術上有相當的困難。因此切除一部分舌根的軟組織連同舌骨的中央部分及囊腫成同一標本似乎是將甲狀舌骨囊腫連同其管道一併清除的最好方式。

        手術方式是先在囊腫下緣的皮膚水平切開,小心的將皮膚與囊腫分離避免囊腫破裂,分離出囊腫後再尋找與之相連的管道,此管道會向舌骨的方向走。此後再分離出舌骨兩個小腳之間的中央部分,其長度大約為2公分,在兩個小腳(lesser horn)之間可避免傷及舌下神經,再將連結到舌骨中央部分的頦舌肌(genioglossus)、下頷舌肌(mylohyoid)及頦舌骨肌(geniohyoid)與之分離,並用骨鉗將此中段舌骨部分剪開。然後在與舌骨成45度往盲孔方向切除一錐狀軟組織,將此軟組織連同舌骨中央部分及管道、囊腫成同一標本一併取下。傷口止血清潔後,把頦舌骨肌(geniohyoid)縫到二腹肌(digastric)肌腱上以防舌頭後垂影響呼吸,傷口予以縫合,手術即完成。至於因感染破至皮膚或因手術失敗造成的甲狀舌骨竇,手術除了包含以上的步驟外,在竇口周圍皮膚也必須一起切除。

        對於一正處於感染性的甲狀舌骨囊腫,囊腫可能呈現非常緊繃及疼痛,抗生素的穿透力也較差,此時應先以大號針頭抽出膿汁,可改善抗生素的穿透力,加速感染的緩解並留待以後的手術治療。

 

術後之復發

        手術若只採取簡單的囊腫切除術而不切除舌骨,其復發率甚高,其原因如前文所述,然而即使接受了正規的Sistrunk手術,復發率仍有2%到8%不等7,其原因可能如下﹕

1.         遺漏了一深藏於舌骨背面的啞鈴形囊腫,此囊腫可能會將甲狀舌骨膜向後推擠。

2.         囊腫可能破裂導致黏液外滲形成偽囊腫。

3.         囊腫可能破裂造成手術時囊腫壁之殘留。

4.         管道為多發性,手術時取下的錐狀軟組織太少。

對於復發之案例,手術除了清除殘存的管道,並應一手從口內頂往舌根,同時從頸部分離管道至舌根,在舌根做一楔形切除,舌根傷口再用環狀式縫合。

 

結語

        甲狀舌骨囊腫是最常見的先天性頸部腫塊之一,多位於前頸中線,呈一無痛性腫塊,當考慮頸部腫塊時必需納入鑑別診斷,手術方式宜採取Sistrunk的手術方式連同囊腫管道及一部分的舌骨一起切除,方可防止囊腫之復發。


 

1.         Gary DJ, William RS, Jordan SJ: Thyroglossal duct cyst: the New York Eye and Ear Infirmary experience and a literature review. Ear Nose Throat Journal 1998; 77:642-651.

2.         Maran AG: Scott-Brown’s Otolaryngology 6th ed.: Benign disorders of the neck, London, Butterworth Heinemann 1997:5/16/1-5/16/4.

3.         David MM: Thyroglossal cysts and fistulae. Int J Oral Surg 1974;3:342-346.

4.         Arnold MN, Jacob F: Thyroglossal duct and ectopic thyroid disorders. Otolaryngol Clin North Am 1981;14:187-201.

5.         Rakesh KC, John M, Paula K: Histological characterization of the thyroglossal tract: Implications for surgical management. Laryngoscope 2001;111:1002-1005.

6.         Sistrunk WE: The surgical treatment of cysts of the thyroglossal tract. Ann Surg 1920;71:121-122.

7.         John GB, Adel KE, Mario AL: Pathology consultation thyroid gland ectopias. Ann Otol Rhinol Laryngol 1996;105:996-1000.


 

 

Fig.1病人的頸部電腦斷層,箭頭處指出一囊性腫塊,位於舌骨下方、甲狀軟骨上方

Fig.2病理切片呈現由纖毛性偽複層柱狀上皮覆蓋的囊腫壁

 

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